Mastositoz, vücut dokularında toplanan fazla sayıda mast hücresinin niçin olduğu nadir bir durumdur.
Mast hücrelerinin deride toplandığı, bir tek vücudun başka yerlerinde fazlaca sayıda bulunmadığı esas olarak ufaklıklara etki eden kutanöz mastositoz
Mast hücrelerinin deri, iç organlar ve kemikler benzer şekilde vücut dokularında toplandığı yerlerdir. esas olarak yetişkinleri etkileyen sistemik mastositoz. Semptomlara bağlı olarak çeşitli sistemik mastositoz alt tipleri de vardır.
Mast hücreleri kemik iliğinde, (bazı kemiklerin içi boş merkezlerinde bulunan süngerimsi doku) üretilir ve düzgüsel hücrelerden daha uzun yaşar. Bağışıklık sisteminin önemli bir parçası ve enfeksiyonla savaşmaya yardım ederler. Mast hücreleri, alerjik bir reaksiyonu (alerjen) tetikleyen bir maddeyi tespit ettiğinde, histamin ve diğeri kimyasalları kan dolaşımına bırakırlar.
Histamin kan damarlarının genişlemesini ve cildin kaşınmasını ve şişmesini sağlar. Ek olarak, hava yollarını daha da darlaştıran mukus birikmesi yaratabilir.
MASTOSİTOZ BELİRTİLERİ
Mastositoz emareleri, türe bağlı olarak değişebilir.
Kutanöz mastositoz
Kutanöz mastositozun en sık görülen semptomu, ciltteki anormal gelişme (lezyon), vücutta oluşabilen ve kimi süre de kabarcık oluşturabilen şişlik ve lekelerdir.
Sistemik mastositoz
Birçok insanoğlunun herhangi bir problem gözlenmezken, sistemik mastositozlu bazı kişiler, bir çok süre fizyolojik efor yada stres benzer şekilde spesifik tetikleyicilerle birlikte 15-30 dakika devam eden şiddetli semptomlar geçirebilirler.
Sistemik mastositozda aşağıdaki emareleri yaşayabilirsiniz:
– Cilt reaksiyonları – kaşıntı ve kızarma benzer şekilde
– Bağırsak emareleri – kusma ve ishal benzer şekilde
– Kas ve eklem ağrısı
– Ruh hali değişimleri, baş ağrıları ve bitkinlik
Sistemik mastositozun üç alt tipi vardır. Bunlar:
– Kalıcı mastositoz – Emareler bir çok süre hafifçe ila orta ve kişiden kişiye değişmiş olur; Erişkin sistemik mastositoz olgularının averaj % 90’ını kalıcı mastoitoz oluşturur.
– Agresif mastositoz – Mast hücrelerinin, dalak, karaciğer ve sindirim sistemi benzer şekilde organlarda çoğaldığı bölgeler; deri lezyonları daha azca yaygın olsa da, semptomlar daha geniş ve şiddetlidir. Kronik lösemi benzer şekilde kan hücrelerini etkileyen bir durumla ilişkili kan (hematolojik) hastalığı olanlarda dizgesel mastositoz gelişir.
– Şiddetli alerjik tepki – Mastositozlu kişiler, ciddi ve yaşamı tehdit eden bir alerjik tepki geliştirme riski taşırlar. Bu anafilaksi olarak bilinir. Anafilaksi riskinin artması, anormal derecede yüksek sayıda mast hücresi ve büyük miktarlarda histaminin kan içine salınması potansiyellerinden oluşur.
Sizde yada çocuğunuzda mastositoz var ise, anafilaksi semptomlarını tedavi etmek için kullanılabilecek adrenalin oto-enjektörünü taşımanız gerekebilir.
MASTOSİTOZ NEDENLERİ
Mastositozun sebebi yada sebepleri tam olarak bilinmemektedir, bir tek KIT mutasyonu olarak malum genlerdeki (genetik mutasyon) bir değişim ile bir ilişki olduğu düşünülmektedir.
KIT mutasyonu, mast hücrelerini kök hücre faktörü (SCF) olarak adlandırılan bir sinyalleme proteininin etkilerine karşı daha duyarlı hale getirir.
SCF, kemik iliği içinde kan hücreleri ve mast hücreleri benzer şekilde belirli hücrelerin üretimini ve hayatta kalmasını uyarmada önemli bir rol oynar.
Oldukca azca mastositoz olgusunda KIT mutasyonu ailelerden (miras kanalıyla) geçer. Bununla birlikte, bir fazlaca durumda mutasyon, görünür bir nedenden dolayı (kendiliğinden) gerçekleşir.
MASTOSİTOZ TEHLİKELİ Mİ?
Mastositoz, fazlaca nadir ölümcül anafilaktik şoka (alerjik reaksiyonun ciddi şekli) ilerleyebilir.
MASTOSİTOZ TEDAVİSİ
Tedavinin temeli hastanın semptomlarını denetim altına almaktadır. Mast hücre salınımına neden olan aktivitelerden ve tetikleyici (yiyecekler, içecekler, ilaçlar vb) etkenlerden uzak durulmalıdır. Antihistaminler semptomları denetim etmede başarılıdır. Ek olarak kromolin sodyum, ketotifen ve montelukast benzer şekilde ilaçlarda kullanılabilir.
En önemli ilaç ise Adrenalin’dir. Gerilim düşmelerinde ve anafilaksi gelişiminde hastaların kullanımı için adrenalin oto-enjektör taşımaları sağlanmalıdır.
Ağır mastositoz durumlarında daha yoğun sistemik tedaviler (interferon, kemoterapötik ilaçlar) kullanılabilir.
Mastositoz nedir?
by admin • Genel Hastalıklar Tags: Mastositoz belirtileri, Mastositoz nedir?, Mastositoz tedavisi • 0 Comments
Mastositoz, vücut dokularında toplanan fazla sayıda mast hücresinin niçin olduğu nadir bir durumdur.
İki ana tip mastositoz vardır:
Mast hücrelerinin deride toplandığı, bir tek vücudun başka yerlerinde fazlaca sayıda bulunmadığı esas olarak ufaklıklara etki eden kutanöz mastositoz
Mast hücrelerinin deri, iç organlar ve kemikler benzer şekilde vücut dokularında toplandığı yerlerdir. esas olarak yetişkinleri etkileyen sistemik mastositoz. Semptomlara bağlı olarak çeşitli sistemik mastositoz alt tipleri de vardır.
MAST HÜCRESİ NEDİR?
Mast hücreleri kemik iliğinde, (bazı kemiklerin içi boş merkezlerinde bulunan süngerimsi doku) üretilir ve düzgüsel hücrelerden daha uzun yaşar. Bağışıklık sisteminin önemli bir parçası ve enfeksiyonla savaşmaya yardım ederler. Mast hücreleri, alerjik bir reaksiyonu (alerjen) tetikleyen bir maddeyi tespit ettiğinde, histamin ve diğeri kimyasalları kan dolaşımına bırakırlar.
Histamin kan damarlarının genişlemesini ve cildin kaşınmasını ve şişmesini sağlar. Ek olarak, hava yollarını daha da darlaştıran mukus birikmesi yaratabilir.
MASTOSİTOZ BELİRTİLERİ
Mastositoz emareleri, türe bağlı olarak değişebilir.
Kutanöz mastositoz
Kutanöz mastositozun en sık görülen semptomu, ciltteki anormal gelişme (lezyon), vücutta oluşabilen ve kimi süre de kabarcık oluşturabilen şişlik ve lekelerdir.
Sistemik mastositoz
Birçok insanoğlunun herhangi bir problem gözlenmezken, sistemik mastositozlu bazı kişiler, bir çok süre fizyolojik efor yada stres benzer şekilde spesifik tetikleyicilerle birlikte 15-30 dakika devam eden şiddetli semptomlar geçirebilirler.
Sistemik mastositozda aşağıdaki emareleri yaşayabilirsiniz:
– Cilt reaksiyonları – kaşıntı ve kızarma benzer şekilde
– Bağırsak emareleri – kusma ve ishal benzer şekilde
– Kas ve eklem ağrısı
– Ruh hali değişimleri, baş ağrıları ve bitkinlik
Sistemik mastositozun üç alt tipi vardır. Bunlar:
– Kalıcı mastositoz – Emareler bir çok süre hafifçe ila orta ve kişiden kişiye değişmiş olur; Erişkin sistemik mastositoz olgularının averaj % 90’ını kalıcı mastoitoz oluşturur.
– Agresif mastositoz – Mast hücrelerinin, dalak, karaciğer ve sindirim sistemi benzer şekilde organlarda çoğaldığı bölgeler; deri lezyonları daha azca yaygın olsa da, semptomlar daha geniş ve şiddetlidir. Kronik lösemi benzer şekilde kan hücrelerini etkileyen bir durumla ilişkili kan (hematolojik) hastalığı olanlarda dizgesel mastositoz gelişir.
– Şiddetli alerjik tepki – Mastositozlu kişiler, ciddi ve yaşamı tehdit eden bir alerjik tepki geliştirme riski taşırlar. Bu anafilaksi olarak bilinir. Anafilaksi riskinin artması, anormal derecede yüksek sayıda mast hücresi ve büyük miktarlarda histaminin kan içine salınması potansiyellerinden oluşur.
Sizde yada çocuğunuzda mastositoz var ise, anafilaksi semptomlarını tedavi etmek için kullanılabilecek adrenalin oto-enjektörünü taşımanız gerekebilir.
MASTOSİTOZ NEDENLERİ
Mastositozun sebebi yada sebepleri tam olarak bilinmemektedir, bir tek KIT mutasyonu olarak malum genlerdeki (genetik mutasyon) bir değişim ile bir ilişki olduğu düşünülmektedir.
KIT mutasyonu, mast hücrelerini kök hücre faktörü (SCF) olarak adlandırılan bir sinyalleme proteininin etkilerine karşı daha duyarlı hale getirir.
SCF, kemik iliği içinde kan hücreleri ve mast hücreleri benzer şekilde belirli hücrelerin üretimini ve hayatta kalmasını uyarmada önemli bir rol oynar.
Oldukca azca mastositoz olgusunda KIT mutasyonu ailelerden (miras kanalıyla) geçer. Bununla birlikte, bir fazlaca durumda mutasyon, görünür bir nedenden dolayı (kendiliğinden) gerçekleşir.
MASTOSİTOZ TEHLİKELİ Mİ?
Mastositoz, fazlaca nadir ölümcül anafilaktik şoka (alerjik reaksiyonun ciddi şekli) ilerleyebilir.
MASTOSİTOZ TEDAVİSİ
Tedavinin temeli hastanın semptomlarını denetim altına almaktadır. Mast hücre salınımına neden olan aktivitelerden ve tetikleyici (yiyecekler, içecekler, ilaçlar vb) etkenlerden uzak durulmalıdır. Antihistaminler semptomları denetim etmede başarılıdır. Ek olarak kromolin sodyum, ketotifen ve montelukast benzer şekilde ilaçlarda kullanılabilir.
En önemli ilaç ise Adrenalin’dir. Gerilim düşmelerinde ve anafilaksi gelişiminde hastaların kullanımı için adrenalin oto-enjektör taşımaları sağlanmalıdır.
Ağır mastositoz durumlarında daha yoğun sistemik tedaviler (interferon, kemoterapötik ilaçlar) kullanılabilir.